Social inequalities in the temporal trend of mortality from sickle cell disease in Brazil, 1996-2019 / Desigualdades sociais na tendência temporal de mortalidade por doença falciforme no Brasil, 1996-2019 / Desigualdades sociales en la tendencia temporal de la mortalidad por enfermedad de células falciformes en Brasil, 1996-2019

Contrary to international trends, the mortality rate of sickle cell disease increased in Brazil after the implementation of the neonatal screening program, probably due to improving access to diagnosis. This study aimed to assess differences in the temporal trend of the mortality rate and median age at death from sickle cell disease in Brazil, considering implemented measures to expand diagnosis, and improve health care access in-country and in the international scenario. Time series were extracted from the Brazilian Mortality Information System from 1996 to 2019. Changes in the mortality rate and median age at death were verified via segmented regression models, which were stratified by sex, region of residence, and age. Most deaths occurred in non-white people, young adults, and the Southeast and Northeast population. Sickle cell disease mortality rate increased until 2010 (13.31%; 95%CI: 6.37; 20.70), particularly in individuals aged 30 years or more (12.78%; 95%CI: 2.98; 23.53) and in the Northeast (12.27%; 95%CI: 8.92; 15.72). Most deaths occurred in the second decade of life (3.01 deaths/million), with a 59% increase in the median age of death in Brazil, from 27.6 to 30.3 years, more pronounced in females and the North Region. The observed gain in the survival of sickle cell disease in Brazil is still much lower than in developed countries and presents regional disparities, probably due to the lack of access to health care and recent treatments, such as hydroxyurea, still restricted to hematological referral centers in Brazilian capitals.

Ao contrário dos estudos internacionais, houve um aumento da taxa de mortalidade por doença falciforme no Brasil após a implantação do programa de triagem neonatal, provavelmente devido à melhoria do acesso ao diagnóstico. O objetivo deste estudo foi avaliar as diferenças na tendência temporal da taxa de mortalidade por doença falciforme e idade mediana ao morrer no Brasil, considerando as medidas implementadas para ampliar o diagnóstico e melhorar o acesso à saúde no país e no cenário internacional. As séries temporais foram extraídas do Sistema de Informação sobre Mortalidade de 1996 a 2019. Mudanças na magnitude da taxa de mortalidade e na idade mediana ao morrer foram verificadas via modelos de regressão segmentada, estratificados por sexo, região de residência e idade. A maioria dos óbitos ocorreu entre jovens, pretos ou pardos, e habitantes das regiões Sudeste e Nordeste. Houve um aumento da taxa de mortalidade por doença falciforme até 2010 (13,31%; IC95%: 6,37; 20,70), especialmente em indivíduos com 30 anos ou mais (12,78%; IC95%: 2,98; 23,53) e habitantes do Nordeste (12,27%; IC95%: 8,92; 15,72). A maioria dos óbitos ocorreu durante a segunda década de vida (3,01 óbitos/milhão), com um aumento de 59% na idade mediana ao morrer no Brasil (de 27,6 para 30,3 anos), mais acentuada entre mulheres e na Região Norte. O aumento observado na sobrevivência da doença falciforme no Brasil ainda é muito menor do que em países desenvolvidos e com disparidades regionais, provavelmente pela falta de acesso aos serviços de saúde e aos tratamentos recentes, como a hidroxiureia, que ainda é restrita aos centros de referência hematológicos das capitais brasileiras.

A diferencia de los estudios internacionales, en Brasil se produjo un aumento de la tasa de mortalidad por enfermedad de células falciformes tras la implantación del programa de tamizaje neonatal, probablemente debido a la mejora del acceso al diagnóstico. El objetivo del estudio es determinar las diferencias en la tendencia temporal de la tasa de mortalidad y la edad media de muerte por enfermedad de células falciformes en Brasil, teniendo en cuenta las medidas implementadas para ampliar el diagnóstico y mejorar el acceso a la atención sanitaria en el país y en el escenario internacional. Las series temporales fueron extraídas del Sistema de Información sobre de Mortalidad de 1996 a 2019. Los cambios en la magnitud de la tasa de mortalidad y la edad media de la muerte se identificaron con modelos de regresión segmentados, estratificados por sexo, región de residencia y edad. La mayoría de las muertes ocurrieron en personas de color, adultos jóvenes y los habitantes del sureste y noreste. Hubo un aumento de la tasa de mortalidad por enfermedad de células falciformes hasta 2010 (13,31%; IC95%: 6,37; 20,70), sobre todo en individuos de 30 años o más (12,78%; IC95%: 2,98; 23,53) y en el Noreste (12,27%; IC95%: 8,92; 15,72). La mayoría de las muertes ocurrió en la segunda década de la vida (3,01 muertes/millón), con un aumento del 59% en la edad media de muerte en Brasil, de 27,6 a 30,3 años, más pronunciado en las mujeres y en el Norte. La ganancia observada en la supervivencia de la enfermedad de células falciformes en Brasil es todavía muy inferior a la de los países desarrollados y con disparidades regionales, probablemente debido a la falta de acceso a la asistencia sanitaria y a los tratamientos recientes, como la hidroxiurea, todavía restringidos a los centros de referencia hematológica de las capitales brasileñas.

Transitions experienced by mothers of children/adolescents with sickle cell disease in the context of the COVID-19 pandemic / Transiciones vividas por madres de niños/adolescentes con enfermedad de células falciformes en el contexto de la pandemia de COVID-19 / Transições vivenciadas por mães de crianças/adolescentes com doença falciforme no contexto da pandemia da COVID-19

ABSTRACT Objective: To analyze the transitions experienced by mothers and children/adolescents with sickle cell disease after the emergence of the COVID-19 pandemic. Method: A qualitative study involving 19 mothers of children and adolescents with sickle cell disease. Data were obtained through semi-structured interviews via WhatsApp, followed by Thematic Analysis and Descending Hierarchical Classification with the help of Interface de R pour les Analyses Multidimensionnelles de Texteset de Questionnaires and interpreted in the light of Afaf Meleis' Transition Theory. Results: Support from family members for displacement; mothers' adherence to the routine of daily stimuli and physical exercises favored healthy transitions; lack of remote health care; low socioeconomic resources; interruption of the physiotherapy service; and maternal overload favor unhealthy transitions. Final considerations: Efforts/movements by mothers ensure the healthy transition of children/adolescents with sickle disease during the pandemic, while supporting their unhealthy transition.

RESUMEN Objetivo: Analizar las transiciones vividas por madres y niños/adolescentes con enfermedad de células falciformes después del surgimiento de la pandemia de COVID-19. Método: Estudio cualitativo en el que participaron 19 madres de niños y adolescentes con enfermedad de células falciformes. Los datos se obtuvieron a través de entrevistas semiestructuradas vía WhatsApp, seguidas de Análisis Temático y Clasificación Jerárquica Descendente con la ayuda deInterface de R pour les AnalysesMultidimensionnelles de Textes et de Questionnairese interpretadas a la luz de la Teoría de la Transición de AfafMeleis. Resultados: Apoyo de familiares por desplazamiento; la adherencia de las madres a la rutina de estímulos diarios y ejercicios físicos favoreció las transiciones saludables; falta de atención médica remota; bajos recursos socioeconómicos; interrupción del servicio de fisioterapia; y la sobrecarga materna favorecen las transiciones poco saludables. Consideraciones finales: Los esfuerzos/movimientos de las madres aseguran la transición saludable de los niños/adolescentes con enfermidades de células falciformes durante la pandemia, al mismo tiempo que apoyan su transición no saludable.

RESUMO Objetivo: Analisar as transições vivenciadas por mães de crianças/adolescentes com doença falciforme após o surgimento da pandemia da COVID-19. Método: Estudo qualitativo, envolveu 19 mães de crianças e adolescentes com doença falciforme. Os dados foram obtidos mediante entrevistas semiestruturadas via WhatsApp, seguidas de Análise Temática e Classificação Hierárquica Descendente com auxílio do Interface de R pourles Analyses Multidimensionnelles de Textes et de Questionnaires e interpretados à luz da Teoria de Transições de Afaf Meleis. Resultados: Apoio dos familiares para deslocamento; adesão das mães à rotina de estímulos diários e exercícios físicos favoreceram as transições saudáveis; inexistência de atendimento de saúde remoto; baixos recursos socioeconômicos; interrupção do serviço de fisioterapia; e sobrecarga materna favorecem as transições insalubres. Considerações finais: Esforços/movimentos das mães asseguraram a transição saudável de crianças/adolescentes com doença falciforme durante a pandemia, ao mesmo tempo que corroborou para a transição insalubre das mesmas.

Ser adolescente apesar das restrições e da discriminação impostas pela doença falciforme / Ser adolescente pese a las restricciones y a la discriminación impuestas por la enfermedad de células falciformes / Being an adolescent despite the restrictions and discrimination imposed by sickle cell disease

Resumo Objetivo Compreender as experiências de ser adolescente com a doença falciforme. Métodos Estudo qualitativo, realizado em unidade de referência no estado da Bahia entre março e junho de 2018. Participaram dez adolescentes com doença falciforme, os dados foram obtidos mediante desenhos-estória com tema e entrevistas semiestruturadas e submetidos à análise embasada na Teoria Fundamentada nos Dados. Resultados A experiência do adolescente com doença falciforme é representada pela categoria central "Buscando ser um adolescente normal, apesar das restrições e da discriminação impostas pela doença falciforme" e mais cinco categorias: "Sentindo-se diferente dos outros adolescentes", ao perceberem seu crescimento alterado, vivenciarem problemas clínicos e se compararem aos demais adolescentes; "Vivendo com restrições em sua rotina diária", de ordem física e alimentar demandadas no autocuidado e manejo da doença para o alcance de qualidade de vida; "Vivenciando situações ruins", na experiência de dor, constantes hospitalizações, medo da morte e incerteza quanto ao futuro; "Sentindo-se um adolescente normal", quando podiam manter suas atividades sociais com escola, amigos e família; e "Percebendo o estigma", ao temerem a discriminação e adotarem modos de ocultar que possuíam a doença. Conclusão Ao buscar ser um adolescente normal os participantes aspiraram assumir o controle sobre a própria vida, evitar rupturas na rotina e atender às expectativas sociais, protegendo sua identidade de rótulos e discriminação.

Resumen Objetivo Entender las experiencias de ser adolescente con la enfermedad de células falciformes. Métodos Estudio cualitativo, realizado en una unidad de referencia en el estado de Bahia entre marzo y junio de 2018. Participaron diez adolescentes con la enfermedad de células falciformes, se obtuvieron los datos por medio de dibujos-historia con tema y entrevistas semiestructuradas y sometidos a análisis con base a la Teoría Fundamentada en Datos. Resultados La experiencia del adolescente con enfermedad de células falciformes está representada por la categoría central "Busca ser un adolescente normal, pese a las restricciones y a la discriminación impuestas por la enfermedad de células falciformes" y otras cinco categorías: "Se sienten diferentes de los demás adolescentes", cuando se dan cuenta de su crecimiento alterado, vivencian problemas clínicos y se comparan a los demás adolescentes; "Viven con restricciones en su rutina diaria", de orden físico y alimentario que se demandan en el autocuidado y en la gestión de la enfermedad para lograr la calidad de vida; "Vivenciando malas situaciones", en la experiencia del dolor, constantes ingresos a hospitales, miedo a la muerte e incertidumbre con relación al futuro; "Sentirse un adolescente normal", cuando podían mantener sus actividades sociales en la escuela, amigos y familia; y "Percatándose del estigma", al sentir temor de la discriminación y adoptar formas de ocultar que padecen la enfermedad. Conclusión Al intentar ser un adolescente normal, los participantes aspiraron a asumir el control sobre sus propias vidas, evitar rupturas en la rutina y atender a las expectaciones sociales, protegiendo su identidad de clasificaciones y de discriminación.

Abstract Objective Understand the experiences of being an adolescent with sickle cell disease. Methods Qualitative study, conducted at a reference service in the state of Bahia, Brazil between March and June 2018. Ten adolescents with sickle cell disease participated. The data were obtained through drawings-and-stories with a theme and semi-structured interviews and analyzed based on Grounded Theory. Results The experience of adolescents with sickle cell disease is represented by the core category of "trying to be a normal adolescent, despite the restrictions and discrimination the sickle cell disease imposes", and five other categories: "Feeling different from other adolescents", when they see that their growth has altered, that they experience medical problems and compare themselves to other adolescents, "Living with restrictions in their daily routine", of physical and food-related restrictions, required in self-care and disease management to achieve quality of life, "Living in bad situations", in the experience of pain, constant hospital visits, fear of death and uncertainty about the future, "Feeling like a normal adolescent", when they were able to maintain their social activities, including school, friends, and family, and "Realizing the stigma", when they fear the discrimination and adopt ways to hide that they have the disease. Conclusion By seeking to be a normal adolescent, the participants aspired to take control over their own lives, avoid breaks from the routine and meet social expectations, protecting their identity from labels and discrimination.

Repercussões do cuidado transpessoal mediado pelo reiki em familiares de crianças com doença falciforme

RESUMO Objetivo: Descrever as repercussões do cuidado transpessoal mediados pelo Reiki em familiares de crianças com doença falciforme. Material e Métodos: Pesquisa Convergente Assistencial, pautada na Teoria do Cuidado Humano de Jean Watson, realizado em município da Bahia, Brasil, entre agosto e outubro de 2016, onde sete familiares de crianças com a doença falciforme receberam terapia Reiki por 40 minutos por seis semanas consecutivas e responderam a entrevistas semiestruturadas antes e após as sessões. Resultados: Os participantes perceberam benefícios relacionados com a diminuição de sintomas como cefaleia, fadiga, dores abdominais, cólicas, tremores no corpo, constipação intestinal e diarreia; outros efeitos foram sobre o self como diminuição do estresse e ansiedade, conexão com Deus e renovação da fé, prática de hábitos saudáveis, melhor sociabilidade, aumento da autoestima, melhora dos lapsos da memória recente e busca do equilíbrio e paz; ocorreram ainda repercussões sobre a interação com a criança, relacionamento com familiares e eliminação do pensamento de abandono do lar. Conclusões: O cuidado transpessoal mediado pelo Reiki pode ser utilizado para prevenção, reabilitação e paliativo. Ele reúne conteúdo teórico-metodológico para ser incluído no processo de trabalho da equipe de enfermagem. A Teoria do Cuidado Humano em conjunto com as práticas de cuidado integrativas e complementares de saúde afasta a Enfermagem do modelo tecnicista e amplia a autonomia da enfermeira para tomada de decisões no cuidado às famílias em processos de adoecimento crônico.

ABSTRACT Aim: To describe the repercussions of transpersonal care mediated by Reiki on family members of children with sickle cell disease. Material and Method: Convergent Assistance research, based on Jean Watson's Theory of Human Care, carried out in the city of Bahia, Brazil, between August and October 2016, where seven relatives of children with sickle cell disease received Reiki therapy for 40 minutes for six consecutive weeks; and responded to semi-structured interviews before and after the sessions. Results: The participants perceived benefits related to the reduction of symptoms such as headache, fatigue, abdominal pain, cramps, body tremors, constipation and diarrhea; other effects were on the self, such as reducing stress and anxiety, connecting with God and renewing faith, practicing healthy habits, improving sociability, increasing self-esteem, improving lapses in recent memory and seeking balance and peace; there were also effects on the interaction with the child, relationships with family members and elimination of the thought of abandoning the home. Conclusions: Transpersonal care mediated by Reiki can be used for prevention, rehabilitation and palliative care. It gathers theoretical-methodological content to be included in the work process of the nursing team. The Theory of Human Care in conjunction with integrative and complementary care practices from health can make Nursing distance from the technical model and broad autonomy of the nurse to make decisions to care for families in chronic illness processes.

RESUMEN Objetivo: Describir las repercusiones del cuidado transpersonal mediado por Reiki en los familiares de niños con enfermedad de células falciformes. Material y Método: Investigación de atención convergente, basada en la Teoría del Cuidado Humano de Jean Watson, realizada en la ciudad de Bahía, Brasil, entre agosto y octubre de 2016, donde siete familiares de niños con enfermedad de células falciformes recibieron terapia de Reiki durante 40 minutos por seis semanas consecutivas y respondieron a entrevistas semiestructuradas antes y después de las sesiones. Resultados: Los participantes percibieron beneficios relacionados con la reducción de síntomas como dolor de cabeza, fatiga, dolor abdominal, calambres, temblores corporales, estreñimiento y diarrea; otros efectos fueron en uno mismo (sef), como reducir el estrés y la ansiedad, conectarse con Dios y renovar la fe, practicar hábitos saludables, mejorar la sociabilidad, aumentar la autoestima, mejorar las fallas en la memoria reciente y buscar el equilibrio y la paz. También hubo efectos en la interacción con el niño, las relaciones con los miembros de la familia y la eliminación de la idea de abandonar el hogar. Conclusiones: El cuidado transpersonal mediado por Reiki se puede utilizar para la prevención, rehabilitación y cuidados paliativos. Reúne contenido teórico-metodológico para ser incluido en el proceso de trabajo del equipo de enfermería. La Teoría del Cuidado Humano, junto con prácticas asistenciales integradoras y complementarias, aleja a la Enfermería del modelo tecnicista y amplía la autonomía del enfermero para la toma de decisiones en el cuidado de las familias en procesos de enfermedad crónica.

Da superproteção ao estigma: relações familiares de pessoas com úlcera de perna e doença falciforme / De la sobreprotección al estigma: relaciones familiares de las personas con úlcera de la pierna y enfermedad falciforme / From overprotection to stigma: family relations of people with leg ulcer and sickle cell disease

Objetivo apreender as percepções dos adoecidos com úlceras de perna e doença falciforme acerca das relações familiares no adoecimento crônico. Método estudo qualitativo exploratório do tipo descritivo com cinco pessoas com úlceras de pernas secundárias à DF. Os dados foram obtidos em entrevistas e submetidos à análise temática. Resultados pessoas com doença falciforme e úlceras percebem a dedicação e o cuidado recebidos dos familiares para manutenção de uma rotina de tratamento, mas avaliam que esses familiares superprotegem e limitam a condição de viver devido ao medo da morte. Em contrapartida, as pessoas com essa doença são maltratadas por familiares que não compreendem as limitações da doença. Conclusão os adoecidos com úlceras de perna e doença falciforme atribuem importância aos familiares no enfrentamento das adversidades promovidas pela doença, bem como destacam que a família é fonte de maus-tratos, que reforçam sentimentos de inutilidade, pela dependência de cuidados e discriminação sofrida.

Objetivo detener las percepciones de los enfermos con úlceras de la pierna y enfermedad falciforme sobre las relaciones familiares en enfermedades crónicas. Método estudio cualitativo exploratorio de tipo descriptivo con cinco personas con úlceras de la pierna secundaria a la EF. Los datos se obtuvieron en entrevistas y se sometieron al análisis temático. Resultados las personas con enfermedad falciforme y úlceras perciben la dedicación y la atención recibida de los miembros de la familia para mantener una rutina de tratamiento, pero evalúan que estos miembros de la familia sobreprotegen y limitan la condición de vivir debido al miedo a la muerte. Por otro lado, las personas con esta enfermedad son maltratadas por familiares que no entienden las limitaciones de la enfermedad. Conclusión los enfermos con úlcera de la pierna y la enfermedad falciforme conceden importancia a los miembros de la familia para el enfrentamiento de las adversidades promovidas por la enfermedad, así como destacan que la familia es una fuente de malos tratos, que refuerzan los sentimientos de inutilidad, debido a la dependencia de la atención y la discriminación sufrida.

Objective to grasp the perceptions of the sick with leg ulcers and sickle cell disease about family relationships in chronic illness. Method exploratory, qualitative, descriptive-type study with five people with leg ulcers secondary to SCD. Data were obtained in interviews and submitted to thematic analysis. Results people with sickle cell disease and ulcers perceive the dedication and care received from family members to maintain a treatment routine, but assess that these family members overprotect and limit their living condition due to fear of death. On the other hand, people with this disease are mistreated by family members who do not understand the limitations caused by the disease. Conclusion the sick with leg ulcers and sickle cell disease attribute importance to family members in coping with the adversities promoted by the disease, as well as highlight that the family is a source of ill-treatment, which reinforces feelings of uselessness, due to the dependence on care and discrimination suffered.

Ser homem com doença falciforme: discursos sobre adoecer e cuidar de si / Ser hombre con anemia falciforme: discursos sobre enfermarse y cuidar de sí mismo / Being a man with sickle cell disease: discourses about falling ill and self-care

Resumo Objetivo Compreender a experiência da masculinidade no adoecimento de homens com doença falciforme e os desafios para cuidar de si. Métodos Estudo descritivo, qualitativo, desenvolvido em um Centro de Referência para acompanhamento das pessoas com doença falciforme. Participaram 13 homens adultos com doença falciforme, que responderam ao desenho-estória com tema e entrevista semiestruturada. Os dados foram submetidos à análise do Discurso do Sujeito Coletivo. Resultados Os discursos dos homens com doença falciforme foram organizados em quatro ideias centrais: Descobrir-se enfermo, conhecer a doença e assumir o autocuidado; As limitações impostas pela doença perpassam as masculinidades; Estigma e discriminação acrescem o sofrimento causado pela doença; Homem também sente dor e precisa cuidar de si. Conclusão O modelo de masculinidade hegemônica é contrariado pelas limitações do adoecimento a pelo aprendizado do autocuidado, promovendo a ressignificação do ser homem a partir da experiência da doença crônica.

Resumen Objetivo Comprender la experiencia de la masculinidad en hombres enfermos con anemia falciforme y los desafíos para cuidar de sí mismo. Métodos Estudio descriptivo, cualitativo, llevado a cabo en un Centro de Referencia para seguimiento de las personas con anemia falciforme. Participaron 13 hombres adultos con anemia falciforme, que respondieron al dibujo-cuento con tema y entrevista semiestructurada. Los datos fueron sometidos al análisis del Discurso del Sujeto Colectivo. Resultados Los discursos de los hombres con anemia falciforme fueron organizados en cuatro ideas centrales: Descubrirse enfermo, conocer la enfermedad y asumir el autocuidado; Las limitaciones impuestas por la enfermedad atraviesan las masculinidades; El estigma y la discriminación aumentan el sufrimiento causado por la enfermedad; El hombre también siente dolor y necesita cuidarse a sí mismo. Conclusión El modelo de masculinidad hegemónica se ve desafiado por las limitaciones de la enfermedad y por el aprendizaje del autocuidado, lo que promueve la resignificación del ser hombre a partir de la experiencia de la enfermedad crónica.

Abstract Objective To understand the experience of masculinity in the illness of men with sickle cell disease and the challenges for self-care. Methods This descriptive and qualitative study was developed in a reference center for monitoring people with sickle cell disease. Thirteen adult men with sickle cell disease participated, who responded to a drawing-story with a theme and a semi-structured interview. Data were analyzed by Collective Subject Discourse. Results The discourses of men with sickle cell disease were organized into four central ideas: Finding oneself ill, knowing the disease and performing self-care; The limitations imposed by the disease permeate masculinities; Stigma and discrimination add to suffering caused by the disease; Men also feel pain and need to take care of themselves. Conclusion The hegemonic masculinity model is contradicted by limitations of illness and by learning of self-care, promoting the resignification of being a man based on the experience of chronic disease.

Experiência da família no manejo da criança com anemia falciforme: implicações para o cuidado / Families' experience in managing children with sickle cell anemia: implications for care / Experiencia de la familia en el manejo del niño con anemia falciforme: implicaciones para la atención

Objetivo: compreender a experiência da família no manejo da criança com anemia falciforme. Método: estudo qualitativo desenvolvido com 14 famílias de crianças com anemia falciforme, mediante entrevistas semiestruturadas abordando o manejo, as experiências e os enfrentamentos vivenciados do diagnóstico ao adoecimento. Utilizou-se como técnica a narrativa e como referencial teórico o Interacionismo Simbólico. Resultados: a experiência da família revela que ela permanece em constante vigilância e proteção, tendo de enfrentar desafios a partir do diagnóstico da anemia falciforme na criança. O desconhecimento dos profissionais sobre a doença, as lacunas na rede de atenção à saúde e a falta de informação sobre a doença marcam o itinerário, impondo a redefinição na dinâmica familiar. Conclusão: serviços de saúde e profissionais devem ser capacitados para atender as necessidades e demandas da criança com anemia falciforme e de sua família, bem como fornecer informações que as fortaleça.

Objective: to understand families' experience in managing children with sickle cell anemia. Method: this qualitative study of 14 families of children with sickle cell anemia was conducted by semi-structured interviews addressing the families' management, experiences and coping from diagnosis to illness. The narrative technique was used and Symbolic Interactionism gave the theoretical framework. Results: the families' experiences revealed that they are constantly vigilant and protective, and have to face challenges from the moment their children are diagnosed with sickle cell anemia. Their progress was hindered by health personnel's lack of knowledge about the disease, lacunae in the health care system, and a lack of information about the disease, which imposed a reworking of family dynamics. Conclusion: health services and personnel must be trained to meet the needs and demands of children with sickle cell anemia and their families, and to provide information to strengthen them.

Objetivo: comprender la experiencia de las familias en el manejo de niños con anemia de células falciformes. Método: este estudio cualitativo de 14 familias de niños con anemia falciforme se realizó mediante entrevistas semiestructuradas que abordaron el manejo, las experiencias y el afrontamiento de las familias desde el diagnóstico hasta la enfermedad. Se utilizó la técnica narrativa y el Interaccionismo Simbólico dio el marco teórico. Resultados: las experiencias de las familias revelaron que están constantemente vigilantes y protectoras, y deben enfrentar desafíos desde el momento en que a sus hijos se les diagnostica anemia falciforme. Su avance se vio obstaculizado por el desconocimiento del personal de salud sobre la enfermedad, las lagunas en el sistema de salud y la falta de información sobre la enfermedad, lo que impuso una reelaboración de la dinámica familiar. Conclusión: los servicios y el personal de salud deben estar capacitados para atender las necesidades y demandas de los niños con anemia falciforme y sus familias, y brindar información para fortalecerlos.

Racismo, eugenia e doença falciforme: o caso de um programa de triagem populacional / Racism, eugenics and sickle cell disease: the case of a population screening program / Racismo, eugenesia y anemia de células falciformes: el caso de uno programa de selección poblacional

O objetivo deste artigo é problematizar a relação entre eugenia e racismo associada às doenças genéticas, especificamente à doença falciforme, tendo como referência o caso do Programa de Triagem Populacional (PTP), cuja implantação em Salvador, Bahia, não se concretizou devido às mobilizações sociais. Realizou-se uma pesquisa qualitativa, ancorada na perspectiva feminista e antirracista, que aliou a análise documental da proposta do programa e entrevistas em profundidade com mulheres negras com doença falciforme acerca da percepção sobre o conteúdo do programa. A análise do documento evidenciou conteúdos racistas e eugenistas, relacionados com um discurso de cerceamento do direito reprodutivo de mulheres com este agravo. Entre as mulheres negras entrevistadas, prevaleceu o sentimento de indignação frente à interdição de seu direito reprodutivo. Há necessidade de destituir práticas institucionais que se forjam sob o crivo do racismo institucional e produzem violências sobre os corpos negros.

This article seeks to discuss the relationship between racism and eugenics associated with genetic diseases, specifically with the sickle cell disease, having as reference the case of the Population Screening Program (PTP ­ Programa de Triagem Populacional), which was planned to be implemented in Salvador, Bahia, Brazil, and was unsuccessful, since it was inhibited by social movements. A qualitative research was conducted, based on the feminist and anti-racist perspective, which combined document analysis of the program proposal and in-depth interviews with black women with sickle cell disease in order to understand their perception of the program. The results indicate that the PTP proposal had explicit references to restrictions of the reproductive right of women with sickle cell disease, as well as revealed eugenics besides racist premises. Regarding the perception of the participants of the study, the feeling of indignation prevailed, especially towards the restriction of their reproductive rights. There is a need to eradicate institutional practices that are forged under a cloak of institutional racism producing violence against black bodies.

El objetivo de este artículo es problematizar la relación entre eugenesia y racismo, asociada a las enfermedades genéticas, en particular a la anemia de células falciformes, teniendo como referencia el PTP Programa de Triagem Populacional (Programa de Selección Poblacional), cuya implementación en Salvador, Bahía, no se ha concretado debido a las movilizaciones sociales. Se realizó una investigación cualitativa, fundamentada en la perspectiva feminista e antirracista, aliada al análisis documental de la propuesta del programa y entrevistas en profundidad con mujeres negras con anemia de células falciformes acerca de la percepción sobre el contenido del programa. El análisis del documento evidenció referencias explícitas a restricciones del derecho reproductivo de mujeres con anemia de células falciformes, presentando en muchas partes contenidos claramente sintonizados con principios eugenésicos y racistas. Entre las mujeres negras entrevistadas, prevaleció el sentimiento de indignación frente a la interdicción de su derecho reproductivo. Hay necesidad de suspender practicas institucionales que se forjan bajo el tamiz del racismo institucional y producen violencias sobre los cuerpos negros.

Caracterización de las complicaciones renales en pacientes con anemia de células falciformes / Characterization of kidney complications in patients with sickle cell anemia

Resumen: Introducción: La nefropatía falciforme (NF) es una complicación poco estudiada en la edad pediátrica, que se manifiesta en diferentes formas, incluyendo la glomerulopatía y la tubulopatía. Objetivo: Descri bir las complicaciones renales agudas y crónicas de niños con anemia de células falciformes (ACF). Pacientes y Método: Estudio de cohorte restrospectiva. Se incluyeron pacientes pediátricos con diagnóstico confirmado de enfermedad de células falciformes que tuvieran estudio nefro-urológico. Se consignó patrón electroforético de hemoglobina, presencia y tipo de afectación renal, y presencia de compromiso cardiológico. Se realizó análisis bivariado para comparar pacientes con y sin NF. Resultados: Se incluyeron 79 pacientes, 59.5% hombres, siendo el patrón electroforético más fre cuente Hb-SS (60.9%). La NF se presentó en el 70% de ellos, con una edad de 114 meses (RIQ 65-157). Las alteraciones más frecuentemente encontradas fueron hiperfiltración glomerular, mi croalbuminuria, lesión renal aguda, hipertensión arterial e hipostenuria. En el análisis bivariado, un ecocardiograma anormal fue más frecuente en los pacientes con NF (84,8% vs 54,3% p = 0,01), así como tuvieron una tendencia a mayor uso de medicamentos nefrotóxicos (74,5% vs 54,2% p = 0,07). Conclusiones: Nuestros hallazgos sugieren que la nefropatía falciforme puede presentarse a tempra na edad, siendo muy frecuente la hiperfiltración glomerular. Las complicaciones cardiopulmonares en ACF se podrían asociar con la presencia NF.

Abstract: Introduction: Sickle cell nephropathy (SCN) is a poorly studied complication of pediatric patients. It appears in different forms, including glomerulopathy, and tubulopathies. Objective: To describe acute and chronic renal complications in patients with sickle cell anemia (SCA). Patients and Method: Re trospective study. Pediatric patients with confirmed diagnosis of sickle cell disease were included who had a nephro-urology study. Hemoglobin electrophoresis pattern, presence and type of renal involvement, and presence of cardiac involvement were recorded. Bivariate analysis was perfor med to compare patients with and without SCN. Results: 79 patients were included, 59.5% of them were men, and the most frequent electrophoresis pattern was Hb-SS (60.9%). The SCN oc curred in 70% of patients with an average age of 114 months (RIQ 65-157). The most frequently observed alterations were glomerular hyperfiltration, microalbuminuria, acute kidney injury, ar terial hypertension, and hyposthenuria. In the bivariate analysis, an abnormal echocardiogram result was presented more frequently in patients with SCN (84.8% vs. 54.3% p = 0.01), as well as more frequent use of nephrotoxic drugs (74.5% vs. 54.2% p = 0.07). Conclusions: Our findings suggest that sickle cell nephropathy may occur at an early age, where glomerular hyperfiltration is very common. Cardiopulmonary complications in patients with SCA may be related to the presence of SCN.

O itinerário terapêutico da criança com doença falciforme / El itinerario terapéutico del niño con anemia falciforme / The therapeutic itinerary of the child withfalciform disease

RESUMO Objetivo: conhecer o itinerário terapêutico da criança com doença falciforme acompanhada em um ambulatório de hematologia de um hospital público infantil. Método: pesquisa qualitativa realizada em um ambulatório de hematologia pediátrica de um hospital público do estado do Espírito Santo. A coleta dos dados ocorreu no período de janeiro a junho de 2019 por meio da entrevista semiestruturada com 10 familiares da criança com doença falciforme. Os dados foram submetidos à Análise Temática. Resultados: o itinerário terapêutico se inicia a partir da descoberta da doença e encaminhamento aos serviços de saúde especializados. Os participantes relataram o conhecimento sobre a crise e quais os locais de atendimento que levam a criança para ser atendida. Além disso, houve relato quanto à frequência de consultas e o acesso ao serviço, demostrando não terem dificuldade com ele e estarem satisfeitos com o atendimento prestado. Considerações finais: o estudo revelou um itinerário terapêutico no qual a criança perpassa por serviços de saúde gerais no momento do diagnóstico e é encaminhada para o serviço especializado, na rede de atenção à saúde secundária, para seguimento do seu tratamento e prevenção das complicações. Além disso, os serviços de saúde são eficazes, porém centralizados.

RESUMEN Objetivo: conocer el itinerario terapéutico del niño con anemia falciforme acompañado en un centro ambulatorio de hematología de un hospital público infantil. Método: investigación cualitativa realizada en un centro ambulatorio de hematología pediátrica de un hospital público del estado de Espírito Santo-Brasil. La recolección de los datos ocurrió en el período de enero a junio de 2019 por medio de entrevista semiestructurada con 10 familiares del niño con anemia falciforme. Los datos fueron sometidos al Análisis Temático. Resultados: el itinerario terapéutico se inicia a partir del descubrimiento de la enfermedad y el encaminamiento a los servicios de salud especializados. Los participantes relataron el conocimiento sobre la crisis y cuáles los lugares de atención que llevan al niño para ser atendido. Asimismo, hubo relato sobre la frecuencia de consultas y el acceso al servicio, demostrando no tener dificultad con él y que están satisfechos con la atención prestada. Consideraciones finales: el estudio reveló un itinerario terapéutico en el cual el niño pasa por servicios de salud generales en el momento del diagnóstico y es encaminado para el servicio especializado, en la red de atención a la salud secundaria, para la continuación de su tratamiento y la prevención de las complicaciones. Además, los servicios de salud son eficaces, pero centralizados.

ABSTRACT Objective: to know the therapeutic itinerary of the child with a sickle cell disease monitored in a hematology clinic of a public children's hospital. Method: this is qualitative research carried out in a pediatric hematology clinic of a public hospital in the state of Espírito Santo. Data collection washeld from January to June 2019 through semi-structured interviews with 10 family members of the child with a sickle cell disease. We submitted the data to the Thematic Analysis. Results: the therapeutic itinerary begins with the discovery of the disease and referral to specialized health services. The participants reported their knowledge of the crisis and the places of care to which they take the child to be attended. Also, there was a report regarding the frequency of consultations and access to the service, showing that they have no difficulty with it and are satisfied with the service provided. Final considerations: the study revealed a therapeutic itinerary in which the child goes through general health services at the time of diagnosis and is referred to the specialized service, in the secondary health care network to monitor his treatment and prevent complications. The health services are also effective, yet centralized.

Clinical difference between identical twins with sickle cell anemia / Diferenças clínicas entre gêmeas idênticas com anemia falciforme

ABSTRACT Sickle cell anemia (SCA) is a genetic disease that causes important clinical manifestations due to chronic hemolysis and vascular occlusion. The aim of this study was to report a rare case of monozygotic twins diagnosed with SCA, presenting a different clinical characteristic. An interview with the patients was carried out and the medical records were consulted. One patient has a history of malleolar ulcer in the left back, while the other does not. Both patients used hydroxyurea at the same dosage. This study shows that SCA presents, in addition to genetic factors, non-genetic factors involved in the severity of the disease and its clinical manifestations. Studies are needed that may contribute to the understanding of the clinical heterogeneity of SCA.

RESUMEN La anemia de células falciformes (ACF) es una enfermedadgenética que causa importantes manifestaciones clínicas debido a la anemia hemolítica crónica y a la oclusión vascular. El objetivo de este estudio fue reportar un caso raro de gemelas monocigóticas con diagnóstico de ACF, presentando una característica clínica diferente. Se realizó una entrevista con las pacientes, consultándose sus fichas médicas. Una paciente tiene historia de úlcera maleolar en la región izquierda, mientras la otra no. Ambas hacían tratamiento con hidroxiurea en la misma dosis. Este estudio demuestra que la ACF presenta, además de factores genéticos, factores no genéticos involucrados en la severidadde la enfermedad y sus manifestaciones clínicas. Son necesarios estudios que contribuyan para la comprensión de la heterogeneidad clínica de la ACF.

RESUMO A anemiafalciforme (AF) é uma doença genética que causa importantes manifestações clínicas devido à hemólise crônica e à oclusão vascular. O objetivo deste estudo foi relatar um caso raro de gêmeas univitelinas com diagnóstico de AF, apresentando uma característica clínica diferente. Uma entrevista com as pacientes foi realizada, e os prontuários foram consultados. Uma paciente tem história de úlcera maleolar na região esquerda, enquanto a outra não. Ambas as pacientes faziam tratamento com hidroxiureia na mesma dosagem. Este estudo mostra que a AF apresenta, além de fatores genéticos, fatores não genéticos envolvidos na gravidade da doença e suas manifestações clínicas, sendo necessários estudos quepossam contribuir para o entendimento da heterogeneidade clínica da AF.

Prevalência da doença falciforme em adultos com diagnóstico tardio / Prevalencia de la anemia falciforme en adultos con diagnóstico tardío / Prevalence of sickle cell disease in adults with delayed diagnosis

Resumo Objetivo: Estimar a prevalência da doença falciforme em adultos com diagnóstico tardio, em tratamento nos ambulatórios de hematologia na rede de saúde do Estado do Mato Grosso do Sul de 2013 a 2017; descrever as características sociodemográficas; verificar associações entre os genótipos em relação a idade atual, os genótipos e a idade ao diagnóstico. Métodos: Estudo transversal, retrospectivo, com dados coletados em dois hospitais de ensino. As variáveis investigadas foram: ano do atendimento, genótipo, sexo, data de nascimento, idade ao diagnóstico, naturalidade e procedência. A prevalência foi estimada por ponto (%) e intervalo de confiança de 95%. Resultados: A prevalência foi 3,9%, com 103 adultos com doença falciforme, sendo 60 do sexo feminino e 43 do masculino. Predominou o genótipo HbSS, seguido pelo HbSC. A mediana de idade foi de 35 para os HbSS e 31 para os HbSC. A mediana de idade ao diagnóstico foi cinco anos para os HbSS e 21 para HbSC. Não houve associação entre idade (anos) dos pacientes e genótipo (teste Qui-quadrado p=0,601) e nem entre genótipo e faixa etária (teste Qui-quadrado p= 0,318). Conclusão: O genótipo mais frequente foi o HbSS, seguido pelo HbSC. O diagnóstico dos pacientes com SC foi mais tardio do que naqueles com genótipo SS. As variáveis sociodemográficas e o diagnóstico tardio alertam para a necessidade de fortalecimento de ações na rede de saúde, que interferem sensivelmente na morbimortalidade de adultos com Doença Falciforme.

Resumen Objetivo: Estimar la prevalencia de la anemia falciforme en adultos con diagnóstico tardío, en tratamiento ambulatorio de hematología de la red de salud del estado de Mato Grosso do Sul de 2013 a 2017; describir las características sociodemográficas; verificar asociaciones entre los genotipos con relación a la edad actual, los genotipos y la edad de diagnóstico. Métodos: Estudio transversal, retrospectivo, con datos recopilados en dos hospitales universitarios. Las variables investigadas fueron: año de atención, genotipo, sexo, fecha de nacimiento, edad de diagnóstico, naturalidad y procedencia. La prevalencia fue estimada por punto (%) e intervalo de confianza de 95%. Resultados: La prevalencia fue 3,9%, con 103 adultos con anemia falciforme, 60 de sexo femenino y 43 masculino. Predominó el genotipo HbSS, seguido de HbSC. La mediana de edad fue 35 años en los HbSS y 31 en los HbSC. La mediana de edad de diagnóstico fue 5 años en los HbSS y 21 en los HbSC. No hubo relación entre edad (años) de los pacientes y genotipo (prueba ⊠2 de Pearson p=0,601) y tampoco entre genotipo y grupo de edad (prueba ⊠2 de Pearson p=0,318). Conclusión: El genotipo más frecuente fue el HbSS, seguido del HbSC. El diagnóstico de los pacientes con SC fue más tardío que el de los de genotipo SS: Las variables sociodemográficas y el diagnóstico tardío advierten sobre la necesidad de fortalecer acciones en la red de salud, que interfieren sensiblemente en la morbimortalidad de adultos con anemia falciforme.

Abstract Objective: To estimate the prevalence of sickle cell disease in adults with delayed diagnosis, receiving treatment at hematology outpatient clinics in the health network of the state of Mato Grosso do Sul, between 2013 and 2017; to describe sociodemographic characteristics; to verify associations between genotypes in relation to current age, the genotypes, and age at diagnosis. Methods: A retrospective, cross-sectional study with data collected at two teaching hospitals. The variables investigated were: year of treatment, genotype, sex, date of birth, age at diagnosis, and city in which they lived. Prevalence was estimated per point, using a 95% confidence interval. Results: The prevalence was 3.9% in 103 adults with sickle cell disease: 60 female and 43 male. The HbSS genotype was predominant, followed by HbSC. The median age was 35 for HbSS, and 31 for HbSC. Median age at diagnosis was five years for HbSS, and 21 for HbSC. No association was found between age (years) of patients and genotype (chi-square test p=0.601), or between genotype and age group (chi-square test p= 0,318). Conclusion: The most frequent genotype was HbSS, followed by HbSC. The diagnosis of patients with hemoglobin SC occurred later in life than those with the hemoglobin SS genotype. Sociodemographic variables and delayed diagnosis warns for the need to strengthen actions in the health network, which interfere significantly in the morbidity and mortality of adults with sickle cell disease.

Caracterização epidemiológica e espacial dos óbitos por doença falciforme em crianças no estado do Espírito Santo, Brasil / Epidemiologic and spatial characteristics of sickle cell disease among children in the state of Espirito Santo, Brazil / Caracterización epidemiológica y espacial de las muertes de niños por anemia de células falciformes en Espírito Santo, Brasil

Este estudo analisa as causas da mortalidade e a distribuição espacial dos óbitos ocorridos por doença falciforme (DF) no estado do Espírito Santo (ES), Brasil, entre os nascidos vivos (NV) durante o período de 2001 a 2013. Trata-se de um estudo epidemiológico de análise de dados secundários, extraídos do Sistema de Informação de Mortalidade (SIM), do Programa de Triagem Neonatal do ES (PTN-ES) e do Sistema de Informação sobre Nascidos Vivos (SINASC). No período, foram registrados 649.187 NV, dos quais 86,3% foram testados pelo PTN. Dentre esses, 339 foram positivos para DF, com um coeficiente de incidência de 60,5/100 mil NV. Desses, 59,3% apresentaram genótipo HbFS, e 29,2% HbFSC. Foram identificados 31 óbitos no SIM, sendo 83,9% por DF e agravos relacionados e 16,1% sem DF declarada como causa de morte, porém ocorridos em crianças que haviam sido diagnosticadas com DF pelo PTN. A taxa de mortalidade total por DF foi de 4,8/100 mil NV, sendo 4,6 vezes maior entre as crianças não testadas pelo PTN em comparação àquelas que foram testadas, com taxas de 14,6/100 mil e 3,2/100 mil, respectivamente. Os maiores índices de óbito foram registrados nas áreas metropolitanas e litorânea do estado, sendo 64,5% do sexo masculino e 58,1% com idade entre 1 e 5 anos. Apesar da cobertura do PTN-ES estar acima da média nacional, houve uma lacuna de cerca de 14% na triagem dos NV, com taxas mais elevadas de óbito entre as crianças que não foram testadas. Tais achados enfatizam a importância da triagem neonatal para melhor sobrevida dos afetados pela DF.

This epidemiological study analyzes the causes and statistics of deaths for sickle cell disease (SCD) among live births (LB) in the state of Espírito Santo, Brazil, between 2001 and 2013. The study examined secondary data from the Brazilian Information Systems of Mortality (SIM), the Neonatal Screening Program of Espírito Santo (PTN/ES) and the Live Birth Information System (SINASC). The database recorded 649.187 live births, from which 86.3% were tested by PTN. Among the infants tested, 339 were positive for SCD, accounting for 60.5/100.000 live births. Amid this number, 59.3% presented genotype HbFS and 29.2% HbFSC. 31 deaths were identified at SIM, 83.9% due to SCD and 16.1% were not considered SCD, although they had been diagnosed with SCD by PTN. The total mortality rate due to SCD was of 4.8/100.000 infants, which is 6 times higher among children not tested by PTN when compared with those who were tested, with rates of 14.6/100.000 and 3.2/100.000, respectively. The highest incidences of mortality were recorded in the metropolitan and coast areas of the state, where 64.5% were boys and 58.1% were aged 1 to 5. Although PTN/ES coverage is considered greater than the national average, a gap of about 14% was found in the SCD screening, with a higher mortality rate amid children not tested. Such findings emphasize the importance of neonatal screening to improve the survival of those affected by SCD.

El presente estudio analiza las causas de la mortalidad y la distribución espacial de las muertes ocurridas por enfermedad falciforme en el estado de Espírito Santo (ES) entre los nacidos vivos (NV) durante el período 2001 a 2013. Este es un estudio epidemiológico de análisis de datos secundarios extraídos del Sistema de Información de Mortalidad (SIM), del Programa de Clasificación Neonatal del ES (PTN/ES) y del Sistema de Información sobre Nacidos Vivos (SINASC). Se registraron en el período 649.187 NV, de los cuales el 86,3% fue probado por el PTN. De estos, 339 fueron positivos para DF, con un coeficiente de incidencia de 60,5/100 mil NV. Entre ellos, el 59,3% presentó genotipo HbFS y el 29,2% HbFSC. Se identificó 31 muertes en el SIM, siendo un 83,9% por DF y agravios relacionados y un 16,1% sin DF declarada como causa de muerte, pero ocurridos en niños que habían sido diagnosticados con DF por el PTN. La tasa de mortalidad total por DF fue de 4,8/100 mil NV, siendo 4,6 veces mayor entre los niños no probados por el PTN en comparación a aquellos que fueron probados, con tasas de 14,6/100 mil y 3,2/100 mil, respectivamente. Los mayores índices de defunción fueron registrados en las áreas metropolitanas y litorales del estado, siendo el 64,5% del sexo masculino y el 58,1% con edad entre 1 y 5 años. Aunque la cobertura del PTN/ES está por encima de la media nacional, hubo una laguna de alrededor del 14% en la clasificación de los NV, con tasas más altas de defunción entre los niños que no se probaron. Estos hallazgos enfatizan la importancia del tamizaje neonatal para una mejor sobrevida de los afectados por la DF.

Anemia de Células Falciformes: Correlación Clínico-Patológica / Sickle Cell Disease: Clinical-Pathological Correlation

La anemia de células falciformes es la alteración hematológica heredada más común a nivel mundial. Esta dada por la presencia de hemoglobinas anormales (HbS y sus diferentes genotipos) a raíz de una mutación en las cadenas de globina. La tríada clínica consiste en eventos vaso-oclusivos, anemia hemolítica crónica y asplenia funcional. Hoy en día se ha documentado toda clase de complicaciones asociadas a la enfermedad, entre las cuales se encuentran: accidentes cerebrovasculares, infarto agudo de miocardio, hipertensión pulmonar, tromboembolismos venosos, infecciones, necrosis de la papila renal, enfermedad renal crónica, ulceraciones en miembros inferiores,enfermedades del aparato hepatobiliar y necrosis ósea avascular. Es de vital importancia la realización de un correcto enfoque clínico y terapéutico de los pacientes con anemia de células falciformes de modo que sea posible la prevención y tratamiento oportuno de las complicaciones asociadas a esta condición..(AU)

Sickle cell disease is the most common inherited hematologic disorder worldwide. It is due to the presence of abnormal hemoglobins (HbS and its different genotypes) as a result of a mutation in the globin chains. The main clinical triad of the disease consists of vaso-occlusive events, chronic hemolytic anemia and functional asplenia. Today, all kinds of complications associated with the disease have been documented, among which are: stroke, acute myocardial infarction, pulmonary hypertension, venous throm-boembolism, infections, necrosis of the renal papilla, chronic kidney disease, ulceration, diseases of the hepatobiliary apparatus and avascular necrosis. In conclusion, it is of vital importance to carry out a correct clinical and therapeutic approach of patients with sickle cell disease in order to prevent and treat the complications associated with this condition..(AU)

Instrumentos de mensuração relacionados ao conhecimento, adesão, atitude e autoeficácia em doença falciforme: revisão integrativa / Instrumentos de medición relacionados al conocimiento, adhesión, actitud y autoeficacia en anemia falciforme: revisión integrativa / Measurement instruments regarding knowledge, adherence, attitude and self-efficacy in sickle cell disease: an integrative review

RESUMO OBJETIVO: identificar, na literatura nacional e internacional, instrumentos de mensuração existentes para medir os domínios conhecimento, autoeficácia, atitude e adesão ao tratamento no contexto da doença falciforme. MÉTODO: revisão integrativa realizada por meio da busca de artigos nos periódicos indexados nas bases de dados: CINAHL, LILACS, PubMed e WOS, de acordo com os critérios de inclusão: artigos originais, que utilizaram instrumentos para medir algum dos domínios pesquisados (conhecimento ou adesão ao tratamento ou autoeficácia ou atitudes da pessoa com doença falciforme, independente da faixa etária da população alvo) dos últimos 15 anos (2003 a 2018). RESULTADOS: foram incluídos 11 artigos dos 379 levantados, com cinco instrumentos identificados. CONCLUSÃO: Os instrumentos identificados poderão fornecer indicadores relacionados aos domínios psicossociais e comportamentais relacionados à doença falciforme.

RESUMEN OBJETIVO: Identificar, en la literatura nacional e internacional, instrumentos de medición existentes para medir los dominios conocimiento, autoeficacia, actitud y adhesión al tratamiento en el contexto de la anemia falciforme. MÉTODO: Revisión integrativa realizada a través de la búsqueda de artículos en los periódicos indexados en las bases de datos: CINAHL, LILACS, PubMed y WOS, de acuerdo con los criterios de inclusión: artículos originales que utilizaron instrumentos para medir alguno de los dominios investigados (conocimiento o adhesión al tratamiento o autoeficacia o actitud de la persona con anemia falciforme, independientemente de la faja etaria de la población objetivo) de los últimos 15 años (2003 a 2018). RESULTADOS: Fueron incluidos 11 artículos de los 379 relevados, habiéndose identificado cinco instrumentos. CONCLUSIÓN: Los instrumentos identificados podrán brindar indicadores relacionados a los dominios psicosociales y conductuales relativos a la anemia falciforme.

ABSTRACT OBJECTIVE: To identify in Brazilian and international literature existing measurement instruments to measure the domains of knowledge, self-efficacy, attitude and treatment adherence in the context of sickle cell disease. METHOD: This was an integrative review conducted by searching articles in journals indexed in the CINAHL, LILACS, PubMed and WoS databases, according to the following inclusion criteria: original articles that used instruments to measure at least one of the studied domains (knowledge or treatment adherence or self-efficacy or attitudes of people with sickle cell disease, regardless of age of population), in the last 15 years (2003 to 2018). RESULTS: Of the 379 articles found, 11 were included, and among these, five instruments were identified. CONCLUSION: The instruments identified in the literature review can provide indicators relative to the psychosocial and behavioral domains of sickle cell disease.

Repercussões da dor social, gênero e pessoas com doença falciforme: um estudo exploratório / Social pain, gender, and people with sickle cell disease: an exploratory study / Dolor social, género y personas con enfermedad falciforme: estudio exploratorio

OBJETIVO: compreender as repercussões da dor social sobre os papéis de gênero de mulheres e homens com doença falciforme. MÉTODO: estudo qualitativo, exploratório, realizado num Centro de Referência em doença falciforme de um município do interior da Bahia. Os dados obtidos de desenhos estória-tema e entrevistas com 16 pessoas foram submetidos à análise de conteúdo temática. RESULTADOS: emergiram duas categorias: "A dor social nas mulheres com doença falciforme se expressa na impossibilidade de ser dona de casa, mãe e mulher sexuada" e "A dor social de homens com doença falciforme se expressa na dificuldade de manter-se trabalhador, ser provedor e homem sexualmente ativo". DISCUSSÃO: a exclusão do trabalho, as alterações da sexualidade e parentalidade interferem nos projetos de vida e mantém a reprodução de estereótipos de gênero. CONCLUSÃO: a escuta sensível numa abordagem de cuidado multiprofissional deve fazer parte do plano terapêutico de pessoas com doença falciforme.

AIM: Social pain, gender, and people with sickle cell disease: an exploratory study. METHOD: this is a qualitative and exploratory study and it was conducted in a Sickle Cell Disease Reference Center in a municipality in the interior of Bahia. The data obtained from theme-story drawings and interviews with 16 people were submitted to thematic content analysis. RESULTS: two categories have emerged: "Social pain in women with sickle cell disease is expressed in the impossibility of being a housewife, mother and woman sexually" and "The social pain of men with sickle cell disease is expressed in the difficulty of being a worker, a provider and a sexually active man". DISCUSSION: the exclusion of work, changes in sexuality and parenting interfere in life projects and maintain the reproduction of gender stereotypes. CONCLUSION: sensitive listening in a multiprofessional care approach should be part of the therapeutic plan for people with sickle cell disease.

OBJETIVO: compreender las repercusiones del dolor social sobre los papeles de género de mujeres y hombres con enfermedad de las células falciforme. MÉTODO: estudio cualitativo, exploratorio, realizado en un Centro de Referencia en enfermedad falciforme de un municipio del interior de Bahía. Los datos obtenidos de los dibujos historietas-tema y entrevistas con 16 personas se sometieron al análisis de contenido temático. RESULTADOS: emergieron dos categorías: "El dolor social en las mujeres con enfermedad falciforme se expresa en la imposibilidad de ser ama de casa, madre y mujer sexuada" y "El dolor social de hombres con enfermedad falciforme se expresa en la dificultad de mantenerse trabajando, ser proveedor y hombre sexualmente activo". DISCUSIÓN: la exclusión del trabajo, las alteraciones de la sexualidad y la vida parental, interfieren en los proyectos de vida y mantienen la reproducción de estereotipos de género. CONCLUSIÓN: la escucha sensibilizada en el abordaje de cuidado multiprofesional debe hacer parte del plan terapéutico de personas con enfermedad de células falciforme.

Aplicativos móveis para o manejo da doença falciforme: revisão integrativa / Aplicaciones móviles para el tratamiento de la drepanocitosis: una revisión integrativa / Mobile applications for sickle cell disease management: an integrative review

Resumo Objetivo Investigar, na literatura nacional e internacional, os aplicativos móveis existentes desenvolvidos para gerenciamento da doença falciforme. Métodos Estudo de revisão integrativa, conduzido nas bases de dados Medline/via PubMed, BVS, Current Index to Nursing and Allied Health Literature (Cinahl), Web of Science e Scopus, no período de setembro de 2016 a março de 2018. Os artigos selecionados foram analisados de acordo com a Agency for Healthcare Research and Quality (AHQR). Resultados Integraram esta revisão 12 artigos, sendo dois da Web of Science e o restante da PubMed. Conclusão Esta revisão mostrou a incipiência de estudos que contemplam o desenvolvimento de aplicativos móveis no contexto da doença falciforme. No Brasil não foram identificados estudos que utilizem aplicativos móveis direcionados à população com doença falciforme, apesar da alta incidência desta condição crônica. Este estudo aponta para a necessidade de desenvolvimento de aplicativos móveis como importante recurso educativo que possa apoiar a prática de autocuidado das pessoas com doença falciforme.

Resumen Objetivo Estudio informativo sobre revisión de la literatura de artículos acerca de aplicaciones móviles disponibles para tratamiento de la anemia drepanocítica publicados en Brasil y el extranjero. Métodos Búsquedas realizadas en bases: Library of Medicine (Medline/vía PubMed), Current Index to Nursing and Allied Health Literature (Cinahl), Web of Science y Scopus para el período desde septiembre de 2006 hasta marzo de 2018. Niveles de evidencia de artículos seleccionados basados en categorías de la Agency for Healthcare Research and Quality (AHRQ) para calificar la solidez de la evidencia. Resultados Doce artículos fueron incluidos en esta revisión, dos de ellos obtenidos por consulta en Web of Science y los diez restantes en Pubmed. Conclusión La revisión mostró la naturaleza emergente de la investigación sobre el desarrollo de aplicaciones móviles dirigidas a las personas con drepanocitosis. En el caso de Brasil, no se encontraron estudios sobre aplicaciones para la drepanocitosis, a pesar de la alta incidencia del trastorno en el país. Esta revisión señala la necesidad de desarrollar aplicaciones móviles como recursos educativos para apoyar las prácticas de autocuidado de las personas con drepanocitosis.

Abstract Objective This paper reports on a literature review of articles on mobile applications available for the management of sickle cell disease published in Brazil and abroad. Methods Searches were carried out in the Library of Medicine (Medline/via PubMed), Current Index to Nursing and Allied Health Literature (Cinahl), Web of Science and Scopus databases covering a period spanning September/2016 to March/2018. Levels of evidence of the selected articles were based on the categories of the Agency for Healthcare Research and Quality (AHRQ) for grading strength of evidence. Results A total of twelve articles were included in this review, two of them yielded by a query in Web of Science and the remaining ten in Pubmed. Conclusion The review showed the emergent nature of research on the development of mobile applications aimed at people with sickle cell disease. In the case of Brazil, no studies targeting sickle cell disease applications were found, despite the high incidence of this disorder in the country. This review points to the need for mobile applications to be developed as educational resources in supporting the self-care practices of people with sickle cell disease.

Prevalencia de anemia drepanocitica en dos comunidades de Omoa, Cortés durante el año 2017 / Prevalence of sickle-cell anemia in two communities Omoa Cortés, during the year 2017

La anemia drepanocítica (AD) es la anemia hemolítica congénita más común en el mundo. La frecuencia del estado de portador de hemoglobina S (AS) abarca un rango que oscila entre 5 y 15% de la población mundial. Objetivo: Identificar la prevalencia de anemia drepanocítica en las comunidades de Masca y Pueblo Nuevo, Omoa Cortés, duran- te el año 2017. Pacientes y Métodos: Estu- dio con enfoque cuantitativo, diseño no expe- rimental, longitudinal y alcance descriptivo. El Universo, estuvo constituido por (2545 perso- nas): 1511 de Masca y 1,034 de Pueblo Nuevo. Se calculó muestra probabilística aleatoria, de 369. La primera fase del estudio incluyó la realización de hemograma y meta- bisulfito de sodio al 2%, la segunda fase con- sistió en la toma de electroforesis de Hemog- lobina a los pacientes con metabisulfito posi- tivo. Las pruebas fueron procesadas en un laboratorio clínico certificado. Los datos fueron analizados con SPSS. Resultados De los 369 participantes: las edades estuvieron comprendidas entre 1-83 años, 250 (67.8%) eran femeninos y 119 (32.2%) masculinos, los valores de hemoglobina estuvieron com- prendidos entre 7.85- 17.4 g/dl y 20 resulta- ron con metabisulfito positivo haciendo una prevalencia de 5.4%. En la segunda fase del estudio, se encontró que 13 (65%) de los pacientes eran del sexo femenino, 12 (60%) eran asintomáticos. Se realizó electroforesis de hemoglobina, encontrando, 18 (94.7%) Artículos Originales con HbAS y 1 (5.3%) paciente con 100% de HbSS. Conclusión: La prevalencia obtenida es similar a otros estudios encontrados, pero cabe recalcar que la raza predominante para heterocigotos fue la mestiza y no la afrodes- cendiente.

A internalização do cuidado pelo escolar frente à doença falciforme

Este estudo teve por objetivos descrever os instrumentos e signos mediadores da internalização do cuidado pelo escolar frente à doença falciforme; analisar a internalização docuidado pelo escolar frente à doença falciforme nos variados contextos sociais; discutir ainternalização do cuidado pelo escolar com doença falciforme e suas implicações para a saúde. Buscou-se apoio na teoria do desenvolvimento de Vigotski e o conceito de cuidado de Collière, como referenciais teóricos. Trata-se de um estudo qualitativo, com 15 escolares de 6a 12 anos, de um hospital de Vitoria - ES. Um formulário para caracterização dos participantes e uma entrevista semi-estruturada foram utilizados. A análise foi temática. Osresultados apontaram para os cuidados relacionados a hidratação e eliminação; o brincar;prevenção e manejo da crise falcêmica; alimentos e vestuário. Os escolares referiram ingerir variados tipos de líquidos, sendo a água e o suco os mais citados e a sua ingestão estava relacionada à prevenção da crise falcêmica. O atendimento às necessidades de eliminação da criança no contexto escolar mostrou-se prejudicada pela rigidez das normas estabelecidas pelas instituições. Quanto às brincadeiras e atividades físicas, não houve diferença entre o escolar com doença falciforme e as brincadeiras relatadas foram predominantemente ativas. A dor foi um signo mediador da internalização e os auxiliou na identificação de determinadas brincadeiras, como fator desencadeante da crise falcêmica. A interação se estabeleceu entre o escolar e outras crianças ou animais, principalmente no contexto domiciliar e escolar. Os medicamentos citados pelos escolares foram a hidroxiureia e ácido fólico, bem como os analgésicos e antitérmicos associados à manutenção e reparação de sua saúde...

This study had the objective of describing the mediating instruments and signs in the careinternalization by the school child in coping with Sickle Cell disease; To analyse theinternalization of care by the school child in coping with Sickle Cell disease in the severaldifferent social contexts; To discuss the internalization of care of Sickle Cell disease by theschool child, and its implications for the health. The development theory of Vigotski, as wellas the concept of care of Collière, as theoretical references. This is a qualitative study donewith 15 school children from 6 to 12 years old at a hospital of Vitoria - ES. A form for thecharacterization of the participants and a semi-structured interview were used. The analysiswas thematic. The results pointed to care related to hydration and elimination; playing;prevention and management of the Sickle Cell crisis; feeding and clothing. The schoolchildren refered ingesting several different types of liquides, being water and juice the mostcited, and the ingestion was related to the prevention of the Sickle Cell crisis. Meeting theneeds of the child for elimination was impaired in the school context because of the strictrules established by the institutions. In relation to the playing and physical activity there wasno difference between the school child with Sickle Cell disease and the other children, and theplaying was reported as predominantly active. Pain was a mediating sign of theinternalization, and it has helped them to identify certain ways of playing as triggering factorsof the Sickle Cell crisis. There was interaction established between the school child and otherchildren or animals, mainly in the home and school contexts. The drugs reported by theschool children were hydroxyurea and folic acid, as well as analgesics, antipyretic associatedto the maintenance and repare of their health...

Este estudio tuvo como objetivo describir los instrumentos y signos mediadores deinternalización de la atención por el niño en la enfermedad de células falciformes; analizar lainternalización de la atención por el niño en la enfermedad de células falciformes endiferentes contextos sociales; discutir la interiorización de la atención para el niño con laenfermedad de células falciformes y sus consecuencias para la salud. Se buscó seguir la teoríadel desarrollo de Vygotsky y el concepto de atención Collière como referencias teóricas. Estees un estudio cualitativo con 15 niños de 6 a 12, en un hospital de Vitoria - ES. Se utilizó unformulario para caracterizar los participantes y entrevista semi-estructurada. El análisis fuetemático. Los resultados apuntan a la atención relacionada con la hidratación y la eliminación,el juego, la prevención y gestión de crisis de células falciformes, la comida y la ropa. Losniños ingieren varios tipos de líquido, como agua y jugo. Estos eran los más citados y suconsumo se relaciona con la prevención de crisis de células falciformes. La atención a lasnecesidades de eliminación del niño en el contexto escolar resultó ser obstaculizado por larigidez de las reglas establecidas por las instituciones. En cuanto a juegos y actividadesfísicas, se encontró que no hay diferencia entre el niño con la enfermedad de célulasfalciformes y la población infantil en general, se dedican predominantemente a juegos activos.El dolor fue un signo mediador de internalización y les ayudó a identificar ciertos juegoscomo el factor desencadenante de la crisis de células falciformes. La interacción se establecióentre el niño y otros niños o animales sobre todo en el entorno de la casa y de la escuela. Losmedicamentos citados por los niños fueron hidroxiurea y ácido fólico, así como analgésicos yantipiréticos asociados con el mantenimiento y la reparación de su salud...

The illness of women and men with sickle cell disease: a Grounded Theory study / O adoecimento de mulheres e homens com anemia falciforme: um estudo de Grounded Theory / El proceso de enfermar de mujeres y hombres con anemia falciforme: un estudio de Grounded Theory

Objective: to understand the meanings given by women and men with sickle cell disease on the illness experience. Method: analytical study with a qualitative approach, conducted with 17 adults with sickle cell disease using the Theory Based on Data, or Grounded Theory, as theoretical-methodological referential. Data were collected between the years of 2012 and 2013, in an individual in-depth interview. All the interviews were recorded and analyzed according to the Grounded Theory comparative analysis technique. Results: data show four categories which group the experience of illness, the feelings experienced and the path to living with sickle cell disease. Conclusions: it was possible to understand that the experience was built by a process in which these people redefined the meaning of their lives, applying new directions to life and to care regarding the experience of the illness. In the context of chronic disease, the nurse's care is also seen in this study as a foundation, providing attention, directions, and guidance through the required confrontations. Understanding the experience lived by these people, it is possible to enlarge the dimensions and the essence of nursing care required throughout life.

Objetivo: compreender os significados atribuídos por mulheres e homens com anemia falciforme sobre a experiência do adoecimento. Método: trata-se de estudo analítico, com abordagem qualitativa, conduzido com 17 pessoas adultas com anemia falciforme, tendo a Teoria Fundamentada nos Dados, ou Grouded Theory, como referencial teórico-metodológico. Os dados foram coletados, entre os anos 2012 e 2013, em entrevista individual em profundidade. Todas as entrevistas foram gravadas e analisadas, segundo a técnica de análise comparativa da Grounded Theory. Resultados: os dados revelam quatro categorias que agrupam a experiência do adoecimento, os sentimentos vivenciados e a trajetória para o convívio com a anemia falciforme. Conclusões: foi possível compreender que a experiência é construída por um processo onde essas pessoas são capazes de ressignificar, imprimir novos rumos à vida e ao cuidado na experiência do adoecimento. O atendimento da enfermeira, no contexto da doença crônica, é visto também nesse estudo como alicerce, que dá atenção, orienta e conduz nos enfrentamentos necessários. A compreensão da experiência vivenciada por essas pessoas possibilita ampliar as dimensões e a essência do cuidado de enfermagem que são demandados ao longo da vida.

Objetivo: comprender los significados atribuidos por mujeres y hombres con anemia de células falciformes a la experiencia del proceso de enfermar. Método : se trata de un estudio analítico, con un enfoque cualitativo y realizado con 17 adultos con anemia falciforme, basado en la Teoría Fundamentada en los Datos, la Grounded Theory, como referencia teórica y metodológica. Los datos fueron recogidos entre los años 2012 y 2013 mediante una entrevista individual en profundidad. Todas las entrevistas fueron grabadas y analizadas según la técnica de análisis comparativo de la Grounded Theory. Resultados: los datos revelaron cuatro categorías que agrupan la experiencia de la enfermedad, los sentimientos vividos y la trayectoria de la convivencia con la anemia falciforme. Conclusiones: fue posible comprender que la experiencia se construye mediante un proceso en el que estas personas son capaces de replantear, imprimir nuevos rumbos a la vida y al cuidado en la experiencia de la enfermedad. La atención de la enfermería en el contexto de una enfermedad crónica también se observa en este estudio como base que da atención, orienta y lleva a cabo las confrontaciones necesarias. La comprensión de la experiencia vivida por estas personas hace posible ampliar las dimensiones y la esencia de los cuidados de enfermería requeridos por toda la vida.